又一种奥秘怪病现身？每1.3万人有1人感染，这致命疾病比想象的更常见！

menglica

近日，CNN 安康频道报导：比来发现的炎症性疾病VEXAS综合症可能比想象的更常见！揭开了又统一命性疾病的奥秘面纱。
数据显示，在美国，每1.3万人就有1人患此疾病，费事的是——要确诊它，其实不容易……


美国大爷大卫亚当斯就是一个个案，大约从5年前的2016开始，他的身材泛起了一些“奇怪”的症状，包罗常常发热和疲劳，他的生殖器乃至也泛起了疼痛和肿胀，白细胞数量十分低。
发炎的手指关节让他的手觉得像被挤进了手套里，疼痛让他再也无奈弹奏他心爱的吉他了。
这些年，大卫每一年进出病院好几回，看了血液学家、肺病学家、泌尿科医生、风湿病学家，而后皮肤科医生。


一共看了十几个医生，都没有人能肯定他到底得的是甚么病，其中一些医生以为，大卫可能患了癌症。
症状仍在持续，大卫更为倦怠、且泛起了肺炎，腰部下列还有大片皮疹。医生开了十几种药，没有一种有用。


2019年，不停好转的疾病使得他不能不提前退休，他是一个临床数据零碎畛域的专业人士，但他对形成本人的这个临床症状的缘故无所不知。
直到2020年，美国国立卫生钻研院的迷信家发现并命名了一种稀有病：VEXAS综合症，它会经过炎症和血液问题对身材形成重大破坏。


那一次大卫正好去见一个医生，看到他的医生拿着《新英格兰医学杂志》，下面有一篇引见VEXAS综合症的论文。
谜底由此揭晓。
“绝大少数”被漏诊或误诊
钻研标明，在美国，估量大约每 13,500 人中就有 1 人可能得了患上 VEXAS 综合征，这象征着这类奥秘的、有时乃至是 致命的炎症性疾病可能比之前以为的更加广泛。


“在美国可能有不计其数的患者得了患上这类疾病，其中绝大少数可能没有被辨认出来” 纽约大学朗格安康核心医学系的助理传授David Beck博士说。
“在 50 岁以上的男性中，每4,000 名男性中就有 1 人得了患上这类疾病。”比起人数泛滥，更可怕的还有被疾病的重大性。


David Beck剖析了 1996 年 1 月至2022 年 1 月期间宾州卫生零碎中 163,096 名患者的数据，包罗电子安康记载和血液样品。发现十一 名患者携带致病UBA1 变异体（VEXAS患者独特具有的一种渐变），第 十二人携带“高度可疑”变异体。
十二 人中只要 3 人还活着。十一名患者中2人是女性，7人的症状是关节炎，四人被诊断出得了患上风湿病，例如皮肤牛皮癣或结节病，这会致使身材泛起肿块。一切人都得了患上贫血或低血细胞计数。


David Beck博士并称，VEXAS——该疾病五个临床特点的首字母缩写——没有规范化的医治或治愈办法，但症状能够经过类固醇prednisone或其余免疫按捺剂等药物来管制。
博士提示，假如患者有相干症状，当及时求医，这样能够援救他们的生命。
“一开始多是普通炎症症状，终究，状况会变得如斯蹩脚，以致于可能濒临死亡。你不会想那样。”
目前，大卫就是在服用类固醇来减缓症状，不外医生也正在钻研针对VEXAS 的靶向医治法，以找到最好的医治计划。
糊口老是如斯，一些常见症状的面前，有多是另外一种严重警讯。安康问题不容疏忽，但愿大家都能谨慎，安康第一。